اختلالات سیستم شنوایی و دهلیزی در مبتلایان به سندرم آشر
سندم آشر یک اختلال ژنتیکی اتوزومی مغلوب، همراه با نقص شنوایی و بینایی می باشد که در ۶-۳ % کودکان کم شنوا گزارش می شود. اختلال بینایی در این سندرم با نام RP بیان میشود که سبب نابینا شدن و تخریب تدریجی شبکیه چشم فرد میگردد. این سندرم براساس شدت اختلال به ۳تایپ تقسیم می شود .
⭕️ تایپ I
کودکان مبتلا به این تایپ با افت شنوایی عمیق و اختلالات شدید سیستم تعادلی متولد می شوند.با توجه به اهمیت دوره ی بحرانی جهت کسب زبان و گفتار ، مداخله ی زودهنگام طی اولین سال های تولد ضروری می باشد . این کودکان به دلیل اختلالات تعادلی قادر به نشستن و راه رفتن مستقل قبل از ۱۸ماهگی نیستند . هم چنین اختلالات بینایی پیش از ۱۰سالگی آغاز شده و با توجه به میزان افت شنوایی، این کودکان سودمندی کمتری را از سمعک دریافت می کنند.
⭕️ تایپ II
کودکان مبتلا به این تایپ سندرم آشر ، با افت شنوایی متوسط تا شدید و عملکرد دهلیزی هنجار متولد می شوند. شدت افت شنوایی متغییر بوده واحتمال دریافت سومندی از سمعک گزارش می شود .RP ,در این تایپ کندتر از تایپ I رشد کرده و اغلب تا نوجوانی تظاهر ندارد .
⭕️ تایپ III
در این تایپ مبتلایان با آستانه های هنجار شنوایی و عملکرد دهلیزی هنجار یا نزدیک هنجار متولد می شوند . اختلالات سیستم شنوایی و دهلیزی طی زمان پیشرفت میکند اما سرعت پیشرفت از فردی به فردی متغییر گزارش می گردد. اختلالات بینایی نیز از سن بلوغ نمایان می شود.
❇️ تشخیص :
به طور کلی آزمون های تشخیصی شامل: ارزیابی شنوایی و بینایی ،ERG , VNG و تست های ژنتیکی می باشد .
✅درمان:
درمان مطمئنی برای این بیماری وجود ندارد تنها تشخیص زودهنگام و توانبخشی (کاشت حلزون، ASL , ) کمک کننده خواهد بود. هم چنین بیان می شود دوز بالای ویتامین A به کند شدن روند رشدی بیماری کمک می کند.
اختلالات سیستم شنیداری در مبتلایان به سندرم کروزون
کروزون یک اختلال cranio synostosis اتورومی غالب می باشد که به دلیل فیوز شدن زود هنگام استخوان جمجمه و صورت ایجاد می شود.
در سندرم کروزون بخش های مختلف جمجمه به شکل زود هنگامی بسته شده و سبب تغییر در شکل ظاهری جمجمه و صورت و افزایش فشار داخلی جمجمه بیمار می شود .
شدت علائم متغییر بوده و علیرغم علائم بیماری، این افراد بهره ی هوشی نرمالی دارند.
⭕️علائم بیماری شامل :
🔆عدم شکل گیری هنجار جمجمه
🔆ناهنجاری در شکل ظاهری صورت
🔆چشم های برآمده، انحراف بینی
🔆بدشکلی فک و قوس کامی
🔆 هیدروسفالی
🔆شکاف کام
🔆اختلالات شنوایی:
افت شنوایی انتقالی تحت تاثیر ناهنجاری کانال گوش خارجی و ترشح گوش میانی، بدشکلی OW ، و به ندرت افت حسی-عصبی
🔆اختلالات دندانی و تنفسی
🔆شکاف کام
❇️ تشخیص:
🔅تست ژنتیک
🔅تست MRI و CT
🔅تست شنوایی و بینایی
✅درمان
جراحی اصلاحی شامل کاهش فشار داخل جمجمه، اصلاح شکاف کام، اصلاح بدشکلی های فک و دندان ، اصلاحات اختلالات چشمی بیان می شود.
اختلالات شنوایی و دهلیزی در مبتلایان به سندرم پندرد
سندرم پندرد یکی از علل کم شنوایی در زمان تولد محسوب می شود که ۷/۵% کم شنوایی های مادرزادی را به خود اختصاص می دهد. این سندرم را نتیجه نقص در تولید هورمون تیروئیدی بیان می کنند.
⭕️نشانه های بالینی :
🔅کم شنوایی حسی- عصبی نوسانی ، پیش از دوره ی زبان آموزی ، با شدت متغییر از ملایم تا عمیق
🔅سرگیجه
🔅اختلالات تیروئیدی
✳️تشخیص بیماری براساس تایید اختلالات شنیداری، آنومالی های استخوان تمپورال( گوش داخلی و سیستم دهلیزی) و تایید ناهنجاری براساس CT ، MRI و تست های تشخیصی ژنتیکی می باشد .
✅مدیریت و درمان
هیچ درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد در ایم بین ،ثبت ادیوگرام سالیانه و تجویز سمعک مناسب بسته به میزان افت شنوایی و در موارد افت شنوایی عمیق ، تعیین کاندیداتوری جهت انجام عمل کاشت حلزون و درمان اختلالات تیروئیدی مدنظر قرار می گیرد.
نقص سیستم شنیداری در مبتلایان به سندرم Stickler
سندرم stickler یک سندرم اتوزمال غالب است که تحت تاثیر جهش ژنی در یک از کروموزوم های ۱٬۶و ۱۲ ایجاد شده و سبب نقص در تولید کلاژن می شود. کلاژن یک از بلوک های سازنده ی بافت ارتباطی بوده و نقص آن سبب اختلالات بینایی، شنوایی و اسکلتی می شود. اولین بار این بیماری توسط دکتر Stickler در سال ۱۹۶۵ گزارش شد.
علائم:
🔆چهره ی ظاهری (فک کوچک، صورت پهن، بینی و چانه ی کوچک و شکاف کام)
🔆کم شنوایی (بیشتر در محدوده ی فرکانس بالا، تحت تاثیر ناهنجاری ساختاری به دنبال سندرم، عفونت های مکرر گوشی نیز محتمل است)
🔆اختلال بینایی (نزدیک بینی، افزایش ریسک آب مروارید، گلوکوم و اختلال در شبکیه ی چشم)
🔆اختلال مفاصل (ناهنجاری در شکل ستون فقرات، درد مفاصل)
🔆نقص قلبی (نقص در دریچه ی میترال)
❇️تست های تشخیصی شامل تست ژنتیک، تست بینایی، تست شنوایی و تصویر برداری می باشد.
✅مداخله ی زودهنگام جهت کنترل بیماری حائز اهمیت می باشد، استفاده از داروها جهت کمک به کاهش درد مفاصل و سختی، گفتار درمانی، دریافت آموزش خاص در کودکن بدلیل چالش شنوایی و بینایی موثر بر یادگیری، جراحی زیبایی صورت و گردن، جراحی چشم، استفاده از V.T به دلیل عفونت های مکرر گوش نیز توصیه می شود.
هم چنین پیشگری با غربالگری های ژنتیکی، کمک به کاهش ریسک ابتلا به بیماری می کند.
اختلالات سیستم شنیداری در مبتلایان به سندروم charge
این سندرم به ندرت دیده می شود (۱ تولد از هر ۱۵۰۰۰ تولد) و در سال ۱۹۸۱ توسط pagon و همکارانش برای اولین بار مورد بررسی قرار گرفت. بسیاری از ویژگی های این سندرم، در دیگر اختلالات از جمله : تاخیرات رشدی، طیف های اتیسم و نورو پاتی شنوایی مشاهده می شود. این سندرم با اختلالات شنوایی و بینایی همراه بوده و با توجه به نقص حسی چندگانه، چالش بیشتری بر یادگیری و ارتباط فرد، مورد انتظار می باشد.
❇️آنومالی ساختاری در سیستم شنوایی شامل :
🔆گوش خارجی: لاله ی گوش نامتقارن که سبب ایجاد دشواری، در تجویز سمعک های پشت گوشی می شود. کانال گوش اغلب stenotic بوده و به ندرت بسته می باشد.
🔆 گوش میانی : بدشکلی استخوانچه ها، افت انتقالی با برتری در فرکانس های پایین و نقص عملکردی شیپور استاش مشاهده می شود.
گوش داخلی :آنومالی شامل Mondini dysplastic, عدم شکل گیری کامل مجاری نیم دایره، اختلال در راه رفتن و عدم توانایی در انجام فعالیت هایی که نیاز به مهارت های تعادلی دارد.
اختلالات سیستم عصبی شنیداری و مرکزی: کاهش قطر عصب یا عدم شکل گیری عصب شنیداری، اختلال در کورپوس کالوزوم
🔅تیم درمانی بیماران، شامل ادیولوژیست ، گفتار درمان، کاردرمان، متخصصین ENT, اورولوژیست، رادیولوژیست، متخصص قلب و روانشناس می باشد.
✅نیمی از مبتلایان، دارای افت شنوایی شدید – عمیق بوده اند و کاندید تجویز سمعک و کاشت حلزون می باشند. هم چنین با توجه به افت انتقالی بیماران، در مواردی کاندید BAHA قرار داده می شوند.
اختلالات شنوایی در مبتلایان به سندرم Brachio-oto-renal
ویژگی سندرم (Brachio-Oto-Renal BOR) بهنگام تولد، نقص یا آنومالی در بافت گردن، بدشکلی های گوش خارجی، کم شنوایی و اختلالات کلیوی بوده که علائم و شدت آنها از فردی به فرد دیگر متغییر می باشد.
این سندرم جزء اختلالات اتوزومال غالب بوده و تحت تاثیر جهش در ژن های EYA1SLX1 یا SLXS ایجاد می شود.
مطابق تحقیقات، جهش ژنی سبب نقص در پروتئین شده و بر شکل گیری نرمال بافت های گوشی ، کلیوی و قوس ثانویه ی برانشیال اثر گذار می باشد.
این سندرم در ۱۱نفر از هر ۴۰/۰۰۰ فرد دیده می شود.
⭕️علائم سندرم :
🔅کم شنوایی علامت غالب در ۹۰% بیماران بوده و در تایپ های متفاوت (انتقالی ، حسی-عصبی و مختلط) متغیر می باشد.
شدت کم شنوایی از ملایم تا عمیق متفاوت گزارش شده است که در مواردی نامتقارن بوده است.
کم شنوایی ثابت یا پیشرونده گزارش می شود.
🔅وجود کیست یا فیستول برانشیال
🔅بدشکلی گوش خارجی( preauricular pits) و کانال گوش stenotic
🔅اختلالات کلیوی
🔅کیست یا فیستول برانشیال
🔅شکاف کام
🔅گواتر
✅درمان :
مدیریت و درمان بیماران ، شامل ارزیابی و فالوآپ کم شنوایی ، تجویز سمعک مناسب و درمواردی کاشت حلزون بوده ، هم چنین جراحی های اصلاحی انجام می شود.
در ارزیابی MRI,CT جهت بررسی وضعیت گوش میانی و داخلی پیشنهاد میگردد.
اختلالات شنوایی در مبتلایان به سندرم Treacher collins
این سندرم تحت تاثیر جهش ژنی ایجاد می شود. این جهش امکان دارد به دو شکل ظاهر شود:
۱-ژن دریافت شده از پدرو مادر سالم بوده ، اما طی دوره ی جنینی جهش ژنی رخ داده و جنین دچار اختلال می شود.
۲-جنین ، تحت تاثیر وراثت، ژن جهش یافته را از یکی از والدین خود دریافت میکند.
این جهش ژنی در کروموزوم شماره ۵ و در ژن TCOF1 رخ داده و سبب بروز نقص در شکل ظاهری سر و صورت نوزاد می شود.
✳️علائم سندرم از فردی به فرد دیگر متغییر بوده و معمولا به شکل زیر مشاهده می شود
🔆نقص رشدی در استخوان گونه
🔆فک کوچک
🔆انحراف چشم ها به سمت پایین
🔆بدشکلی گوش خارجی و میانی
( میکروشیا، آترزی یا stenosis کانال گوش، هایپوپلازی حفره تمپان ، نقص رشدی یا حذف استخوان های گوش میانی )
🔆نقص تنفسی
✳️تشخیص براساس تظاهرات بالینی، نقص شنوایی و تست های ژنتیکی انجام می شود. در این بیماران تشخیص و مداخله زودهنگام بسیار حائز اهمیت می باشد.
✅مدیریت و درمان
جراحی اصلاحی فک و جمجمه و رفع بدشکی های گوشی،مد نظر قرار میگیرد .با توجه به افت انتقالی (۵۰-۴۰%) بیماران و سلامت گوش داخلی در اغلب موارد، تجویز سمعک های BC و BAHA پیشنهاد می شود.
اختلالات شنوایی در مبتلایان به سندرم Apert
این اختلال ژنتیکی تحت تاثیر جهش در ژن FGFR2که سبب شده استخوان های جمجمه ، زودتر از حالت نرمال فیوز شوند ایجاد شده و سبب جلوگیری از رشد نرمال سر و تاثیر روی شکل ظاهری صورت می شود .هم چنین تعدادی از انگشت های پا و دست فیوز شده و اختلالات هوشی در محدوده ی ملایم تا شدید مشاهده می شود.استخوان های جمجمه باید تا ۲ سالگی فیوز شوند و فیوز شدن زودتر از زمان تعیین شده در رشد یکپارچه ی استخوان های جمجمه اختلال ایجاد کرده و علائم بالینی را به دنبال دارد .
✳️در هر ۱ نفر از ۶۵تا ۱۰۰ هزار نفر مشاهده شده و علائم به شکل زیر طبقه بندی می شود :
🔅آکروسفالی
🔆چشم های برآمده و بیرون زده
🔆شکاف کام
🔆فیوز شدن ۲ یا چند انگشت بهم
🔆کم شنوایی
(افت شنوایی انتقالی، سختی در زنجیره ی استخوانچه خصوصا در foot plate رکابی، عفونت های مکرر گوشی )
🔆 ناتوانی هوشی
🔆اختلال بینایی( تاری دیدی)
✳️تشخیص:
براساس علائم بالینی بیماری ، تست های ژنتیکی و ادیوگرام انجام می شود .
✅درمان :
تشخیص و درمان بهنگام سبب بهره مندی کودک از رشد هنجار شده و جراحی جهت جدا کردن استخوان های جمجمه، جراحی اصلاحی جهت بهبود شکل ظاهری بیمار، فیزیوتراپی ، کاردرمانی و توانبخشی شنیداری نیز توصیه می شود .
هیچ روش پیشگیری وجود ندارد تنها، غربالگری های ژنتیکی، غربالگری پیش از بارداری و تست های تشخیصی کمک کننده است.
تظاهرات بالینی و درمان در مبتلایان به سندرم Ramsy hunt
این سندرم به عنوان یک بیماری نورولوژویکال نادر شناخته می شودکه برای اولین بار توسط jame Ramsy hunt در سال ۱۹۰۷ در آمریکا با جزئیات بیان شد.این بیماری توسط ویروس herpes zoster oticus ایجاد می شود.
این ویروس سبب ایجاد آبله مرغان در فرد ( خصوصا کودکان ) نیز می شود ٬ پس از بهبودی آبله مرغان ٬ ویروس به شکل غیر فعال در سیستم عصبی بیمار باقی می ماند و در سال های آتی ممکن است فعال شده وبا تاثیر بر عصب صورتی، سندرم ramsy hunt را ایجاد کند . این بیماری معمولا در بزرگسالان (افراد مسن بالای ۶۰ سال) دیده می شود.
در شروع بیماری ویروس بر گانگلیون های بخش زانویی عصب صورتی که در نزدیکی یکی از گوش ها قرار دارد اثر می گذارد . این بخش از عصب زوج ۷ در ارتباط با عصب زوج ۸ جمجمه ای می باشد و ۲ علامت اصلی آن شامل :
۱-ضعف عصب صورتی یا فلجی در یک سمت
۲-وزیکول های ملتهب٬ قرمز رنگ و دردناک در اطراف لاله ی گوش ٬ پرده تمپان ٬ و گاها در سقف دهان یا زبان می باشد
علائم کلی بیماری:
🔅درد گوش
🔅کم شنوایی، وزوز و هایپر اکیوسیس یکطرفه
🔅سرگیجه، احساس چرخش، نیستاگموس
🔅سردرد، تهوع ، استفراغ
🔅خشکی دهان و تغییر در درک حس چشایی
🔅خشک شدن چشم ها و اختلال در بستن یک چشم در سمت درگیر
🔅دیزآرتری، آتاکسی
🔅تب
🛑شکایت های معمول آن شامل : کم شنوایی و ضعف عصب صورتی می باشد .در بسیاری از موارد کم شنوایی و ضعف عصب صورتی موقتی است و در برخی موارد اختلال دائمی گزارش شده است .
با توجه به آسیب عصب صورتی و اختلال در بستن کامل یک چشم ٬ آسیب به بافت قرنیه وارد شده و سبب تیرگی دید فرد می شود و درد های عصبی به دنبال آسیب عفونت به فیبر های عصبی نیز مشاهده می شود .
✅درمان :
در درمان این بیماری از داروهای استروئیدی و ضد ویروس استفاده می شود. بهترین نتیجه درمان در ۳ روز بعد از بروز علائم مشاهده می گردد. برای کمک به بسته شدن چشم ها تزریق بوتاکس انجام می شود .
ریکاوری از چند هفته تا چند ماه به طول می انجامد.
در صورت درمان با تاخیر یا موارد آسیب شدید عصب صورتی، ریکاوری به شکل کامل انجام نمی شود .
❌تا زمانی که علائم بیماری به طور کامل رفع نشده از تماس فیزیکی با افرادی که نسبت به آبله مرغان واکسینه نشدند یا هیچگاه به این بیماری مبتلا نشدند ٬ افرادی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند، نوزادان و زنان باردار باید اجتناب شود.
نقص سیستم شنوایی در مبتلایان به سندرم داون
سندرم داون یا تریزومی ۲۱ یکی از تایپ های عقب ماندگی ذهنی است که توسط جهش ژنی رخ می دهد . ۸۰-۶۰% کودکان مبتلا به سندرم داون دارای نقص شنوایی هستند و ۴۵-۴۰% از مشکلات قلبی مادرزادی رنج می برند. بعلاوه اختلالات چشمی در این کودکان شایع تر است. دیگر اختلالاتی که در این بیماران محتمل است شامل: اختلال عملکردی در غده ی تیروئید، لوسمی، آلزایمر، تشنج، اختلالات پوستی و … می باشد.
⭕️ نقص شنوایی:
🔅wax
در این گروه از بیماران ٬ علل الخصوص کودکان٬ کانال گوش خارجی کوچکتر و باریکتر از حالت هنجار مشاهده می شود و به راحتی توسط جرم گوش مسدودمی شود.
🔅glue ear
علاوه بر درگیری گوش خارجی در ۷۰-۶۰% موارد glue ear مشاهده می شود . در واقع به دلیل باریک و افقی تر بودن شیپور استاش در این بیماران و اختلال در عملکرد صحیح آن ٬ این افراد مستعد عفونت های گوشی هستند که سبب افت شنوایی ملایم تا متوسط در این افراد می شود . درمان معمولا بعد از عدم موفقیت در تجویز آنتی بیوتیک ٬ قرار دادن V.T در پرده می باشد .
❌به یاد داشته باشید در برخی از مبتلایان به دلیل باریک بودن کانال گوش ، انجام این عمل سخت یا غیر ممکن است و تا ایجاد شرایط مناسب جهت عمل ٬ استفاده از سمعک را میتوان پیشنهاد کرد .
hyperacusis :
حساسیت نسبت به صداهای نویزی بلند در این افراد بیش از افراد هنجار مشاهده می شود .
🔅کلستاتوما به دنبال عفونت های مکرر
🔅به ندرت کم شنوایی حسی -عصبی در این بیماران مشاهده می گردد .
✅تجویز وسایل کمک شنیداری :
🔸سمعک : در این کودکان به دلیل نرم و کوچک بودن لاله ی گوش٬ نگه داشتن سمعک های پشت گوشی سخت تر است اما با توجه به موارد موفق در تجویز سمعک های پشت گوشی ٬ موارد پیشنهادی جهت سهولت درقرارگیری مناسب سمعک را به والدین ارائه دهید .
🔸BAHA
با توجه به کم شنوایی انتقالی استفاده از سمعک های BC مرسوم و BAHA پیشنهاد میگردد .
🔸Sound feild system
🔸سیستم FM
🔸اکسسوری های مختلف جهت افزایش نسبت سیگنال به نویز و سهولت در درک گفتار در محیط کلاسی از جمله MiniMicrophone می تواند کمک کننده باشد.
راهکار های پیشنهادی به والدین کودکان مبتلا به این بیماری:
- پیش از شروع گفتگو از توجه کودک خود اطمینان حاصل کنید و زمان کافی را جهت پاسخ گویی به کودکتان بدهید .
- به هنگام صحبت کردن از تماس چشمی٬ بیان چهره ای ٬ زبان بدن و اشاره برای درک بهتر کودک استفاده کنید
علاوه بر داشتن گفتار واضح و طبیعی ٬ نویز زمینه کم ٬ از کلمات ساده قابل درک استفاده کنید و مابین جملات مکث کنید.
بیماری های نقص ایمنی و اختلالات سیستم شنوایی و دهلیزی
این بیماری که جزء اختلالات نادر گوش داخلی به شمار می رود به علت نقص ایمنی گوش داخلی( AIED ) تحت تاثیر تهاجم سیستم ایمنی بدن به دلایل ناشناخته به بافت های مختلف از جمله گوش داخلی ایجاد شده و معمولا در خانم ها در سنین میانسالگی گزارش می شود . مواردی از جمله ضربه به سر و هیدروپس پس از ضربه٬ ترومای لب تمپورال و منییر ریسک ابتلا را افزایش می دهند .
جهت تشخیص آزمایش خون ٬ تست های شنوایی( ادیومتری ٬ ABR ٬ OAE ٬ ECOCHG٬ ٬ صندلی چرخان و…) استفاده می شود . باید از دیگر اختلالات افت حسی -عصبی شامل تومور آکوستیک ٬ نوروسفلیس ٬ منییر و اختلالات متابولیکی rule out شود .
❎علل: طی مواردی نقص سیستم ایمنی سبب بروز علائم گوشی نیز می شود که تعدادی از این بیماری ها به شرح زیر می باشد :
۱⃣سندرم کوگان : اختلالات چشمی و علائم دهلیزی- شنوایی
2⃣polyarteritis nodose (PAN)
التهاب عروقی خونی و تاثیر بر اعصاب٬ بافت روده ای ٬ قلب٬ مفاصل٬کلیه ٬ چشم و گوش
۳⃣ لوپوس : تورم مفاصل ٬ تب ٬ درد قفسه سینه ٬راش پوستی و کم شنوایی
۴⃣روماتوئید : درگیری مفاصل و مصرف داروهایی که سبب بروز علائم شنوایی و وزوز می شوند.
5⃣Sjorgen syndrom
علاوه بر علایم چشمی و دهانی ٬ وزوز٬ افت ملایم ٬ درد گوش و انسداد شیپور استاش مشاهده می شود .
۶⃣بیماری Lyme:
بیماری عفونی با علائم گوشی به دلیل تولید آنتی بادی آنتی فسفولیپیدی
⭕️علائم :
🔆کم شنوایی ( معمولا دو طرفه و گاهی ابتدا در یک گوش آغاز و سپس گوش مقابل در فاصله ی زمانی هفته ها یا ماهها بعددرگیر می شود) .
🔆گیجی ٬ عدم تعادل ٬ سرگیجه
🔆وزوز ٬ پری گوش
🔆درگیری یک یا دو طرفه سیستم دهلیزی
🔆آتاکسی٬ نوسان بینایی
✅درمان :
مصرف داروهای ساپرس کننده سیستم ایمنی ٬ استروئید ها و …. در مراحل ابتدایی درمانی آغاز می شود .
در صورت پاسخ به درمان استروئیدی تغییر بیش از 10dB در PTA و بیش از 15dB در SRT طی پایش ادیومتری بیان می شود .
علاوه بر دارو های پزشکی ٬ ژن درمانی و جایگزینی سلول های جدید به جای سلول های آسیب دیده گوش داخلی در روند درمانی مدنظر قرار میگیرد .
هم چنین در مواردی استفاده از سمعک و کاشت حلزون ٬ بسته با کاندیداتوری فرد پیشنهاد می شود.
اختلالات شنوایی و تعادلی در مبتلایان به SSCD
این بیماری در سال 1998توسط Minor و همکارانش کشف شد که به دنبال گسستگی در بخش استخوانی احاطه کننده مجرای نیم دایره ی فوقانی علائم شنوایی و تعادلی گزارش می شود .
به دلیل این اختلال علاوه بر OWو RW که گوش میانی و داخلی را با هم مرتبط میکنند ٬ پنجره ی سومی ایجاد می شود که سبب تغییر در حرکت مایعات گوش داخلی در برابر تحریک صوتی و تغییرات فشاری می شود .
❎تئوری هایی که پیرامون علت بیماری مطرح می شوند:
۱⃣جنین شناسی: نقص در شکل گیری استخوان احاطه کننده مجرای نیم دایره فوقانی
۲⃣افزایش فشار داخل مغزی به دنبال فعالیت هایی چون عطسه ٬ سرفه ٬وتغییرات فشاری در کنار نازک بودن بافت استخوانی
۳⃣ترومای به سر (آسیب استخوان تمپورال ) و تغییرات فشاری (سفر هوایی ٬ غواصی )
۴⃣نقایص ایجاد شده به دنبال عمل جراحی
✅علائم وستیبولار :
🔅عدم تعادل ٬گیجی٬
🔅تولیو (سرگیجه و نیستاگموس در اثر ارائه ی صدای بلند )
🔅علامت hennebert :سرگیجه و نیستاگموس به دنبال تغییرات فشار ٬ به این ترتیب به دنبال مانور valsalva و ارائه ی فشار + چشم ها به دور از سمت درگیر حرکت کرده و زنش نیستاگموس به سمت درگیر است و در ارائه ی فشار منفی عکس این حالت مشاهده می شود .
✅علائم شنوایی :
🔅وزوز ضربانی
🔅افزایش حساسیت شنوایی در مسیر BC و افت انتقالی در فرکانس های پایین
🔅اتوفونی
🔅پری گوش
🔅تست وبر معمولا در گوش بدتر بلندتر شنیده می شود
🔅تست فیستول ابنورمال
✅تست VEMP با آستانه ی کمتر و دامنه های بیشتری به ازای ارائه ی [محرک فرکانس پایین (500Hz) ٬شدت 65dB و پلاریته rare] نسبت به حالت هنجار مشاهده می شود .
✅افزایش نسبت Sp/Ap در آزمونECOG
🔑تشخیص افتراقی:
🔴به دلیل افت انتقالی mild در فرکانس های پایین جهت افتراق از اتواسکلروز ٬ وجود رفلکس آکوستیک در بیماری SSCD کمک کننده خواهد بود.
🔴جهت افتراق از پاتولوس شیپور استاش٬ به شکل تمپانوگرام دقت کنید .
❌دقت کنید در موارد کلاپس کانال ٬ خطای کالیبراسیون و متمارضین نیز در کنار gap در ادیوگرام ٬رفلکس مشاهده می شود .
✅درمان
🔆قراردادن VTجهت محدودیت حرکت پرده طی تغییر فشار
🔆داروهای دیورتیک
🔆جراحی
کم شنوایی در مبتلایان به MS
ام اس یک بیماری خود ایمنی سیستم عصبی مرکزی است که بر بافت میلین پوشاننده اعصاب کرانیال اثر گذاشته و سبب بروز علائم می شود . علائم بیماری بسته به شدت و میزان آسیب متغییر بوده و در موارد شدید ممکن است توانایی راه رفتن و تکلم صحیح را نیز از بیمار صلب کند .
بدلیل نوسان علائم و موقتی بودن آن ها تشخیص بیماری میتواند با روند کندی صورت گیرد .
سن شروع بیماری دهه دوم و چهارم زندگی بیان شده و نسبت مردان به زنان را ۲به ۳تخمین می زنند .
✳️علائم بیماری را به شکل زیر طبقه بندی می کنند :
🔆اختلال بینایی :
درگیری عصب اپتیک در ۲۰%موارد گزارش شده ودر ۵%موارد اولین علامت این بیماری به شمار می رود و سبب بروز علائمی چون دوبینی و تاری دید می شود .
🔆اختلالات شناختی :
در نیمی از موارد اختلالات شناختی از جمله : اختلال در تمرکز ٬ توجه٬ حافظه مشاهده می شود.
🔆اختلالات دستگاه شنوایی -دهلیزی:
🔅 در ۸۵%موارد افت شنوایی حسی -عصبی فرکانس بالا دوطرفه٬ در برخی موارد یک طرفه و گاها ناگهانی مشاهده می شود.
هم چنین در بررسی ها ۴۰%ادیوگرام ها نرمال به همراه اختلال دردرک گفتار در نویز را گزارش می کنند.
🔅وجود هایپراکیوسیس و وزوز
🔅 آزمون ABR کمک به تشخیص مبتلایان به MS میکند . تاخیر در lat بین موجی l.lll.V.و تفاوت ناهنجار در Lat مطلق موج V و I-V بین گوشی مشاهده می شود .بعلاوه مورفولوژی امواج نیز ناهنجار می باشد .گاهی ریت کم کلیک نیز کمک به کسب نتیجه بهتر طی ارزیابی نمی کند .
به یاد داشته باشید در صورتی که ساقه مغز درگیر نشده باشد ABR نرمال ثبت می شود.
🔅اختلال در سیستم تعادلی به دلیل درگیری زاویه پلی مخچه ای ٬ ساقه مغز و طناب نخاعی.
نتایج ناهنجار در تست VNG ٬ وجود نیستاگموس ٬ وجود نیستاگموس وضعیتی در آزمون پوزیشنال با ویژگی ژئوتروپیک بدون خستگی ٬ وجود نتایج کالریک ابنورمال و ناهنجاری در آزمون پوسچروگرافی.
✅اختلالات شنوایی به عنوان علامت اصلی و شاخص در این بیماران به شمار نمی رود .اما چکاپ شنوایی و پیگیری لازم و ضروری است